张学武医生的科普号

在很多老百姓的心目中，风湿免疫科看的就是一到刮风下雨腿疼的“风湿”，然而事实并非如此。风湿免疫疾病是一大类疾病的总称，约有200多种，可能出现在全身各部位，表现也是千差万别。你真的知道哪些是风湿免疫病吗？相比男性，女性更易患自身免疫性疾病，女性中风湿病常表现为反复流产、胎停、口眼干、关节肿痛等，为了关爱女性健康，教您什么情况应该去看风湿科，怎样顺利的度过孕期。北京大学国际医院风湿免疫科张学武教授给您答疑解惑，在这炎炎夏日到来之际，守护您的健康，为您带来心灵上的丝丝凉意。北京大学国际医院关爱女性，风湿免疫病公益科普讲座帮您直击真相，还原疾病本质，了解疾病，才能更好的掌控疾病。讲座：重视风湿病患者的妊娠时间：5月25日下午14：00至16：00地点：门诊一层眼科旁示教室（讲座后有精美小礼品赠送，礼品数量有限，先到先得。）

10月是12日是世界关节炎日，在亚洲地区，每6个人中就有1个人患有关节炎，关节炎已成为当前致残的头号疾病，如何早期发现、诊断和治疗关节炎已成为当前风湿科和骨科医师的第一要务。目前，导致关节炎的疾病有百十种，包括外伤、骨关节炎、类风湿、风湿热、脊柱关节病等。不同疾病的治疗策略往往大相径庭，甚至可能因为误诊导致疾病控制“适得其反”。因此，早期发现、正确诊断并予以干预有助于及早控制病情进展，而对于健康群体或处于亚健康的人群，积极改善生活方式也有助于防范该类疾病的发生。那么，哪些是对关节有害的不良生活方式、如何保养关节、如何甄别这类疾病，又给予何种治疗？10月12日，北京大学国际医院风湿免疫科将在门诊大厅进行关节炎义诊活动。届时，北京大学国际医院风湿免疫科副主任、北京大学人民医院张学武教授及其科室医师将在义诊现场为大家解疑答惑。

目前北大人民医院风湿免疫科正在开展疗程为24周的新型降尿酸药物非布司他的免费试用活动。 非布司他为新一代非嘌呤类选择性黄嘌呤氧化酶抑制剂，临床上用于痛风患者降尿酸治疗。该类药物已在09年批准在美国上市，疗效好，副作用少。现针对年龄在18--75岁，近两周无急性痛风发作且空腹血尿酸不低于480μmol/L的患者进行免费试用活动。 欢迎广大痛风患者参与此项免费试用活动，有意者请至北大人民医院风湿免疫科门诊或致电咨询（张学武大夫）。

目前北大人民医院风湿免疫科正在开展两种治疗痛风关节炎的新药的免费试用活动，分别为新型降尿酸药物非布司他和治疗反复发作的难治性急性痛风关节炎的生物制剂卡那奴单抗。 非布司他为新一代非嘌呤类选择性黄嘌呤氧化酶抑制剂，临床上用于治疗高尿酸血症痛风患者。该类药物已在09年批准在美国上市，疗效好，副作用少。现针对年龄在18--75岁，近两周无痛风发作且空腹血尿酸不低于480μmol/L的患者进行免费试用活动。 卡那奴单抗是一种新型生物制剂，适用于反复发作难治性急性痛风关节炎，且对抗炎止痛药物和秋水仙碱疗效不佳或不耐受的患者。此次免费试用活动面向年龄在18--85岁，近12个月急性痛风发作次数不少于3次，治疗效果不佳的患者。 欢迎广大痛风患者参与此两项免费试用活动，有意者请致电：010-88325222（张学武大夫）。

典型病例今年42 岁的戴先生是某公司总裁，由于从小生活在海边， 自懂事时起，每年夏天海鲜、啤酒就成为他最亲密的消夏伴侣。工作后，又忙于应酬没有时间回家吃饭，啤酒、海鲜更是成了他呼朋引伴、招待合作伙伴的常用方式。十多年前的一个夏夜，当他招待完客户醉醺醺地回家，躺在床上准备舒舒服服地睡上一大觉的时候，突然被右脚趾一阵如刀割般撕心裂肺的疼痛给惊出一身汗，酒醒了一大半。起来查看时，发现右脚拇指关节周围及软组织出现大面积红肿，发热疼痛，甚至盖一床薄薄的被单都疼得要命，周围稍微有些振动也会疼痛难忍。当时赶忙打120 送医院急救。经过一番折腾，痛是减轻了，却落下一个“痛风”的病……什么是“痛风”？什么样的“风”会痛？人们常把感冒叫“伤风”，把脑血管病叫“中风”。但是痛风这个词却有很多人不了解。痛风在我国的患病率逐年上升，这种病与血尿酸升高有关。大家是否知道，目前我国部分地区高尿酸血症发病率已达13.3%，与西方国家的2% ～ 18% 相当，而痛风的发病率亦从1998 年的0.34% 上升至2003 年的1.33%。痛风已经逐渐成为严重威胁人们健康的常见多发病。另外还有一个问题大家要注意，大部分血尿酸升高的病人没有任何症状，我们叫无症状高尿酸血症；也有一些病人的耳廓及关节周围可以看到皮下结节，我们称为痛风石；少部分病人还能出现肾脏的问题，包括尿酸性肾结石或肾功能不全等。痛风这种病历史悠久，最大的特点就是向上述的戴先生一样突然出现某个关节红肿，疼痛非常剧烈，古人形容就像一滴流动的液体在体内跑，跑到哪里哪里就疼痛难忍。也有人这样来解释痛风，就是关节剧烈疼痛，病人的关节甚至不能忍受旁边的风吹过。近年来，由于高尿酸血症及痛风常常与高血压、糖尿病、高血脂、肥胖、各种心脑血管疾病合并存在，加重了肾脏及心脑血管等重要器官的损害，因此，让大家了解高尿酸血症及痛风的特点、如何诊断和治疗十分必要。高尿酸血症与痛风的流行趋势：重男轻女一天早上8 点不到， 门诊来了一位66 岁的女性病人，主要是夜间突然出现剧烈腰痛，并且有血尿，经过检查搞清楚了是肾结石惹的祸。我们知道大多数肾结石的成分是钙，而这位老人经过化验发现结石的成分是尿酸盐，并且血尿酸也高。老人和家属都有些不解：“我怎么会出现血尿酸高和尿酸结石呢？这种病应该男性得啊！”他们的疑问是有道理的，以往观点认为病人绝大多数为男性，殊不知女性的患病率随年龄增大而明显增加。绝经后女性痛风发病率明显增高，75 岁以上的高龄患者中痛风的发病率男性为7%，女性为4%，而育龄期女性痛风十分罕见。从上面的数据我们认为老年女性也要注意血尿酸升高和痛风问题。对于高尿酸血症和痛风的关系许多人还存在疑惑，这里有必要说明一下。就像血糖高很可能是糖尿病，血脂高容易出现动脉硬化一样，血尿酸高的人容易得痛风，并且血尿酸越高， 痛风的发生率越高。还有血尿酸越高， 痛风的发病年龄越轻。肾结石在痛风病人中的发病率为10% ～ 25%，高于一般人群。值得注意的是，大多数高尿酸血症人群可终生无症状，只是在查体时发现血尿酸升高。少数出现症状的病人中绝大多数最早出现关节炎，而且发病非常快，我们叫做急性痛风关节炎，这种关节炎90% 以上表现为单个关节肿痛，大脚趾最常见。对于高尿酸血症病人，如果不治疗，5 年后12% 可出现痛风石，20 年后出现痛风石的比例为55%。痛风石就是出现在关节周围或耳廓的小结石，按压有疼痛。痛风石可能更早地出现在合并骨关节炎的病人、肾功能不全病人、接受利尿剂治疗的心衰病人以及接受环孢素治疗的器官移植病人身上。其他发生痛风石的危险因素包括酗酒、血尿酸水平过高及药物治疗效果不佳。急性痛风关节炎：来也匆匆，去也匆匆相信许多痛风关节炎病人有过戴先生一样类似的经历，那就是晚饭时朋友聚会，啤酒加海鲜一通胡吃海塞，酒足饭饱后洗洗睡觉，但是夜间被突然而至的剧烈脚痛疼醒，以至于到了红肿疼痛的脚趾不敢摸不敢碰，更不必说下地走路了。就这样在辗转反侧中熬到天亮去医院看急诊，这就是典型的急性痛风性关节炎。痛风男性多发，通常在40 ～ 60 岁，85% ～ 90% 的病人首次发作为单关节受累，最常见部位是第一跖趾关节（大脚趾）。其他关节依次为足背、踝关节、足跟、膝关节、腕关节、手指和肘关节。大多数患者的首次发作骤然发生，常于夜间熟睡后突然疼醒。发作数小时内，受累关节即出现红、肿、热及明显的压痛。轻度发作可在数小时内缓解或仅持续1 ～ 2 天，重者可持续数天或数周。缓解后患者症状完全消失。引起急性痛风关节炎发作的诱因很多，包括创伤、饮酒、手术、饮食过量、出血、异体蛋白治疗、感染和使用放射造影剂等。利尿治疗是老年人出现痛风性关节炎的一个非常重要的诱因。两次痛风发作之间的时期称为间歇期。尽管有些患者再无第二次痛风发作，但大多数患者在6 个月到2 年内发生第二次发作。痛风的综合治疗：注意病从口入高尿酸血症及痛风患者的饮食控制至关重要，饮食和生活方式的改变是高尿酸血症及痛风防治的重要环节。减肥及控制高嘌呤食物的摄入是必要的。所谓高嘌呤食物包括啤酒、白酒、某些海产品、动物内脏及肉汤等。严格限制含嘌呤食物的摄取可以使血尿酸水平下降10% ～ 15%，并有效控制痛风的发作。对于痛风发作及有尿酸结石的患者应鼓励多饮水，建议每天2 升以上。另外，在自我防护方面，冷敷是有效的控制急性症状的辅助方法，还应避免关节创伤及剧烈运动，后者常常是急性痛风关节炎发作的诱因。高尿酸血症及痛风病人应该严格限制酒精摄入，尤其应避免啤酒摄入。另外有研究显示，葡萄酒与高尿酸没有明显相关性，适量饮葡萄酒不增加痛风的风险。这里需要告诫病人的是，仅靠控制饮食还不能把血尿酸降到理想水平，必需加用降尿酸的药物。而目前降尿酸的药物分两种，一种是抑制尿酸合成的别嘌呤醇，一种是促进尿酸排泄的苯溴马龙。只有在生活调理、饮食控制和合理用药的综合治疗下，病人的血尿酸才能长期保持理想水平，从而达到不犯病或尽量少犯病。急性痛风关节炎的规范化治疗不少病人有一种错误认识，认为能降尿酸的药物就能治疗痛风关节炎急性发作，这种概念是错误的。急性痛风关节炎发作时首先要休息，多喝水，尽快服用消炎止痛药而不是降尿酸药物。相反在急性期应用降尿酸药物会加重关节炎症状，并使痛风关节炎发作时间延长。以下几点是急性痛风关节炎的治疗原则：1） 急性痛风关节炎确诊后应立即给予消炎止痛治疗，药物包括非甾体抗炎药、秋水仙碱及糖皮质激素，同时受累关节应冷敷及避免活动，上述治疗过程一般持续约1~2 周。2） 严格把握降尿酸药物的应用时机，降尿酸药物一般在关节炎症状消失后逐渐开始应用。对于存在痛风石的病人、合并肾功能不全的病人、存在尿酸结石的病人、痛风反复发作的病人以及必须继续应用利尿剂的病人应该给予降尿酸药物治疗，血尿酸应维持在≤ 360mmol /L。3） 注意降尿酸药物的使用原则：关于降尿酸药物的选择，一般认为无合并症患者首选别嘌呤醇治疗，该药物起始剂量宜较低（如50 ～ 100mg/d），可每2 ～ 4 周增加50 ～ 100mg，直至血尿酸降至理想水平。苯溴马隆可用于有轻到中度肾功能不全的痛风患者、尿酸排泄障碍患者、不能耐受别嘌呤醇或别嘌呤醇疗效不佳患者。 摘自《健康世界》2010年11期 张学武

近年来，高尿酸血症与痛风在我国的发病率逐年上升，有文献报道2003年我国部分地区高尿酸血症发病率已达13．39％，与欧美地区的2％一18％相当，而痛风的发病率亦从1998年的0．34％上升至2003年的1．33％，痛风已逐渐成为严重威胁人们健康的常见多发病。更值得注意的是，高尿酸血症及痛风常常与高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖、各种心脑血管疾病合并存在，加重了对肾脏及心脑血管等重要器官的损害。因此，重视高尿酸血症和痛风的临床特点，早期诊断和系统的规范化治疗十分必要。但是，长期以来高尿酸血症与痛风并未引起风湿免疫、内分泌和心血管等相关学科医师的足够重视，常常导致误诊、漏诊或不规范治疗。1 高尿酸血症与痛风的最新流行病学趋势痛风是嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄障碍导致血尿酸升高，尿酸盐从超饱和细胞外液沉积于组织或器官引起的一组综合征，包括无症状高尿酸血症、痛风性关节炎、痛风石形成、痛风性肾病(包括慢性高尿酸血症肾病、急性高尿酸肾病、尿酸性肾结石)等。1.1 绝经后女性痛风发病率明显增高以往观点认为，痛风患者绝大多数为男性，目前研究发现，男女比例为3.6：1，且女性患病率随年龄增长而明显增高。Mikuls等2005年的流行病学研究显示。75岁以上的高龄患者痛风的患病率男性为7％，女性为4％，而育龄期女性痛风罕见。1.2 血尿酸浓度与痛风发生密切相关高尿酸血症是痛风发作的重要因素，且血尿酸浓度与痛风发生关系密切。Campion等研究了血尿酸升高程度与患者5年内痛风发病的相关性，显示血尿酸 ≥ 595.0μmol/L（10mg/dl）时痛风的发生率为30.5％；而血尿酸 < 416.5μmol/L (7mg/dl）时痛风的发生率仅为0.6％。高尿酸血症的程度亦与痛风的发作年龄密切相关，当血尿酸 < 416.5μmol/L时痛风发作的平均年龄为55岁，而血尿酸≥535.5μmol/L (9mg/dl）时发作的平均年龄为39岁。1.3 认识不典型痛风的特点十分必要急性痛风性关节炎90％为单关节炎，50％的首发症状为第一跖趾关节炎。但近期许多研究发现，目前非典型部位急性痛风性关节炎的发病率明显增高，包括下肢其他部位或上肢小关节，而老年女性甚至会出现多关节炎。高尿酸血症患者若未治疗，5年后12％可出现痛风石，而20年后出现痛风石的比例为55％。而在骨关节炎患者中，存在Heberden结节的部位出现痛风石的时间明显缩短，该结果提示骨关节炎合并高尿酸血症患者更应关注短期内出现痛风性关节炎的风险。2 痛风发病机制中应该关注的两个问题2.1 痛风性关节炎急性发作的相关因素痛风性关节炎急性发作与高尿酸血症密切相关，许多研究证实血尿酸升高的程度及高尿酸血症持续的时间与痛风性关节炎急性发作呈正相关，但是，并非所有高尿酸血症患者都发生急性痛风性关节炎。导致高尿酸血症患者发生急性痛风性关节炎的因素目前尚未完全明了，也是痛风性研究领域的热门话题之一。以下介绍急性痛风性关节炎发作的相关机制。痛风急性发作早期，多形核白细胞进入关节滑液，炎性细胞因子刺激滑膜衬里层增生和中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞浸润。这些炎症反应由单钠尿酸盐晶体促发。该过程中，肥大细胞也可能发挥关键作用，它们原本含有促炎症物质，包括组胺、细胞因子和酶，所有这些物质都可能对下游炎症反应起促进作用。同有免疫在痛风急性发作的早期炎症反应中起关键作用。单钠尿酸盐晶体同时激活补体的经典途径和替代途径，引起具有趋化能力的C5a生成，以及膜攻击复合物C5b—C9形成。此外，无包被的单钠尿酸盐晶体可通过Toll样受体(Toll—like receptor，TLR)2和TLR4信号转导而激活巨噬细胞、滑膜衬里层细胞和中性粒细胞。TLR位于细胞膜上，TLR2和TLR4的激活不仅诱导晶体被吞噬，而且在促炎症细胞因子(包括核因子kB)的表达上起关键作用。细胞内中性粒细胞碱磷酶(NALP3或ca-lopyrin)炎症体也在单钠尿酸盐晶体诱发的急性炎症反应中起主要作用。NALP3主要表达在白细胞中，当NALP3被激活后，衔接蛋白凋亡相关斑点样蛋白(ASC，含有一个caspase募集域)将其与caspase-1连接起来，导致细胞因子(IL)-1β和IL-18生成。目前认为许多中性粒细胞表面受体参与介导了对单钠尿酸盐晶体的反应，这些表面受体包括CR3(CD11b／CD18)和FcγRIII(CD16)，它们分别与晶体连接iC3b和IgG结合。由于中性粒细胞与单钠尿酸盐晶体相互作用，合成并释放大量介质，这些介质(如超氧化物、过氧化氢和单态氧等)引发急性痛风发作相关的血管舒张、红斑和疼痛2.2 急性痛风性关节炎自发缓解的原因急性痛风发作通常是自限性的，即使不进行抗炎治疗也会在7—10 d内缓解。引起该现象的原因包括：在炎症反应过程中，有蛋白包被的单钠尿酸盐晶体可能显著减轻白细胞反应。黑皮质素，如促肾上腺皮质激素(ACTH)和促黑素细胞激素，可能对缓解急性发作起作用。另外，急性发作的自发缓解可能涉及转录因子过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPAR-γ)的诱导，它在炎症反应中发挥重要的负调节作用。PPAR-γ可以在暴露于单钠尿酸盐晶体后的单核细胞上检测到，它能够抑制IL-1β、肿瘤坏死因子(TNF)α的产生和细胞浸润。暴露于单钠尿酸盐晶体后，未分化的外周血单核细胞分泌促炎症细胞因子(IL-1β、TNF-α和IL-6)，诱导内皮细胞活化，促使中性粒细胞黏附于内皮细胞。然而，单核细胞分化为成熟的巨噬细胞后，丧失了促炎症细胞因子的能力。这种释放促炎症细胞因子能力的丧失伴随着释放转化牛长因子(TGF) β1能力的增加。高水平的TGF一β1存在于急性痛风患者的滑液中，TGF一β1是已分化巨噬细胞抑制单钠尿酸盐晶体诱导炎症反应的过程中一种关键的可溶性因子。3 痛风的发病特点值得关注3.1 无症状高尿酸血症无症状高尿酸血症是指血清尿酸盐水平升高，但尚未发生痛风(表现为关节炎或尿酸性肾结石)。大多数高尿酸血症人群可保持终生无症状，但向急性痛风转变的趋势随血清尿酸盐浓度升高而增加。尿酸性肾结石发生的风险随血清尿酸盐浓度升高及尿尿酸排泄量增多而增加。大量研究显示了高尿酸血症与心血管疾病密切相关，文献报道，75％一80％的痛风患者合并高三酰甘油血症，而80％以上的高三酰甘油血症患者合并高尿酸血症。在高血压方面，22％～38％的未经治疗的高血压患者合并高尿酸血症，而当患者接受利尿剂治疗及合并。肾脏疾病时，该比例上升至67％。高尿酸血症可能是青年男性患高血压的潜在风险预测指标，1／4～1／2的典型痛风患者合并高血压，但高血压的存在与痛风的病程长短无关。另外，许多文献支持高尿酸血症是冠状动脉疾病发生的独立危险因素。3.2 急性痛风性关节炎男性患者首次发作急性痛风性关节炎通常在40—60岁，女性则在60岁之后。25岁前发生急性痛风性关节炎可能与某种特异性酶的缺乏导致嘌呤产生明显增多、遗传性肾脏疾病或使用环孢素等有关。85％～90％的患者首次发作为单关节受累，最常见部位是第一跖趾关节。最近的研究显示，以下肢其他关节或上肢单关节发病的患者明显增多，而首次发作即为多关节受累者约占3％一14％，尤其常见于老年女性患者。急性痛风性关节炎患者常见受累的关节依次为足背、踝关节、足跟、膝关节、腕关节、手指和肘关节，90％的患者在病程中会经历第一跖趾关节炎的急性发作。大多数患者的首次发作骤然发生，常于夜间熟睡后。发作数小时内，受累关节即出现红、肿、热和极明显的压痛。偶尔可发生淋巴管炎。全身炎症表现包括白细胞增多、发热及红细胞沉降率增快。早期发作时x线通常仅显示软组织肿胀。未经治疗的急性痛风病程差异很大。轻度发作可在数小时内缓解或仅持续1～2 d，未达到典型发作的剧烈程度。重者可持续数天或数周。缓解后患者症状消失，进入痛风间歇期。引起急性痛风性关节炎发作的诱因很多，促发因素包括创伤、饮酒、手术、饮食过量、出血、异体蛋白治疗、感染和使用放射造影剂等。利尿药治疗是老年人出现痛风性关节炎的一个非常重要的诱因。利尿药、静脉注射肝素和使用环孢素可致血清尿酸盐水平升高而诱发痛风发作。另外，值得注意的是，降尿酸药物可通过快速降低血清尿酸盐水平而诱发急性痛风发作。事实上，降尿酸作用越强，诱发痛风急性发作的可能性就越大。3.3 间歇期痛风间歇期是指两次痛风发作之间的时期。尽管有些患者再无第二次痛风发作，但大多数患者在6个月到2年内发生第二次发作。未经治疗的患者痛风发作频率通常随时问推移而增加。以后的发作很少骤然发生，可为多关节炎，症状可更严重，持续时间更长，缓解更慢，但仍可完全缓解。3.4 慢性痛风性关节炎反复发作的患者最终将进入慢性多关节炎期，其特点为没有无痛的间歇期阶段，且常常伴有痛风石形成。此阶段易与其他类型关节炎或其他疾病混淆。对未经系统治疗的患者进行研究发现，从首次痛风发作到出现慢性症状或可见的痛风石的时间间隔差异很大。一般为3～42年，平均11．6年。未给予降尿酸干预的患者5年后12％发生痛风石，而20年后55％发生痛风石。痛风石可能更早地出现在合并骨关节炎的患者、女性肾功能不全的患者、接受利尿剂治疗的心力衰竭患者以及接受环孢素治疗的器官移植患者。其他发生痛风石的危险因素包括发病年龄轻、酗酒、血尿酸水平过高和药物治疗效果不佳。痛风石可沉积在身体很多不同部位，如耳轮、手指及足趾、膝或踝等关节，常常为不规则、非对称性分布，也可沿前臂的尺侧面沉积，形成鹰嘴滑囊的囊性膨胀或沉积在跟腱形成梭形肿胀。痛风石沉积进展的过程十分隐匿。虽然痛风石本身相对无痛，但其周围可发生急性炎症。最终，关节广泛破坏，皮下巨大的痛风石可导致患者出现关节畸形和功能障碍。3.5 肾脏疾病除痛风性关节炎外，20％一40％的痛风患者存在蛋白尿，通常轻微且间歇性出现。只有当尿酸盐浓度长期升高，男性超过 773.5μmol/L（13mg/dl）或女性超过 595.0μmol/L 时，高尿酸血症本身才可能成为引起慢性肾脏疾病的原因。肾结石在原发性痛风患者中的发病率为10％～25％，高于一般人群。痛风患者发生肾结石的可能性随血清尿酸盐浓度升高和尿尿酸排泄增多而增加。50％以上的肾结石患者血清尿酸盐高于 773.5μmol/L ，或24 h尿尿酸排泄率超过1100 mg。4 痛风关节炎的诊断和鉴别4.1 急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎是痛风的主要临床表现，常为首发症状。在关节滑液或痛风石中检测到尿酸钠(MSU)晶体可以确诊。目前许多国家仍沿用美国风湿病学会(ACR)推荐的分类标准，该标准认为通过化学方法或偏振光显微镜证实关节液或痛风石中存在典型的尿酸盐晶体可确诊急性痛风性关节炎。同时强调急性痛风性关节炎的临床特点为突发的急性单关节炎，尤以第一跖趾关节疼痛及红肿最具代表性。高尿酸血症及可疑的痛风石是重要的诊断标准，但并不是必需的。另外，应与感染化脓性关节炎、创伤性关节炎、反应性关节炎、假性痛风相鉴别。而应用该标准也有一定局限性，如并非所有高尿酸血症患者第一跖趾关节的炎症均由痛风引起；有些痛风患者在急性发作时血清尿酸盐浓度正常；某些非痛风性疾病亦可表现为急性单关节或少关节炎症，如假痛风、羟基磷灰石性钙化性肌腱炎、反应性关节炎、强直性脊柱炎外周关节受累、感染性关节炎及某些特殊类型的类风湿关节炎等。2006年欧洲抗风湿联盟(EULAR)在大量循证医学证据的基础上，对痛风关节炎的特点、检测手段和危险因素进行了归纳，对痛风的诊断具有重要意义。该共识强调在患者滑液或痛风石吸取物中证实有尿酸盐结晶可确诊痛风，对不能确诊的炎性关节炎，均推荐在其滑液中常规找尿酸盐结晶。虽然放射线有助于鉴别诊断，且可显示慢性痛风的典型特征，但对早期或急性痛风的确诊无帮助。在临床表现方面，认为痛风关节炎急性发作时，表现为快速发生的严重疼痛、肿胀和压痛，6—12 h达高峰，尤其是皮肤表面发红，虽对痛风诊断无特异性，但高度提示晶体性炎症。另外，痛风与败血症可同时存在，故怀疑化脓性关节炎时，即使证实有尿酸盐晶体存在，也应行革兰染色和滑液培养。该共识再次强调了高尿酸血症是痛风最重要的危险因素，但同时强调血尿酸的高低不能证实或排除痛风，因大部分高尿酸血症患者不发展为痛风，而在痛风急性发作期，血尿酸水平亦可正常。共识同时强调了应评估痛风和相关并发症包括代谢综合征(肥胖、高脂血症、高血糖、高血压)的危险因素4.2 问歇性痛风此期为反复急性发作之间的缓解状态，通常无明显关节症状，因此间歇期的诊断有赖于既往急性痛风性关节炎反复发作的病史和高尿酸血症。部分病史较长、发作频繁的受累关节可出现轻微的影像学改变。此期在曾受累关节滑液中发现MSU晶体可确诊。4.3 慢性期痛风皮下痛风石多见，是慢性期标志。反复急性发作多年，受累关节肿痛等症状持续不能缓解，结合骨关节的x线检查及在痛风石抽吸物中发现MSU晶体，可以确诊。此期应与类风湿关节炎、银屑病关节炎、骨肿瘤等相鉴别。4.4 肾脏病变慢性尿酸盐肾病可有夜尿增多，出现尿比重和渗透压降低、轻度红白细胞尿及管型、轻度蛋白尿等，甚至肾功能不全。尿酸性尿路结石以。肾绞痛和血尿为主要临床表现，此期应与肾脏疾病引起的继发性痛风相鉴别。5 应该重视痛风的规范化治疗高尿酸血症和痛风何时给予治疗干预、应如何治疗越来越受到人们的关注。治疗分为生活方式的改变、饮食控制、急性痛风性关节炎的治疗、严格把握降尿酸药物的应用时机和并发症的处理等。急性痛风性关节炎确诊后应立即给予消炎止痛治疗，药物包括非甾体抗炎(NSAIDs)、秋水仙碱及糖皮质激素，同时受累关节应冷敷及避免活动。饮食和生活方式的改变是高尿酸血症及痛风防治的重要环节。严格把握降尿酸药物的应用时机十分重要，目前大量研究认为，对于存在痛风石、合并肾功能不全、存在尿酸结石、痛风反复发作的患者以及必须继续应用利尿剂的患者应该给予降尿酸药物治疗。而对于无合并症的患者，若在1年内关节炎再次发作，可给予降尿酸药物治疗。降尿酸药物一般在急性炎症控制1—2周后开始应用，血尿酸应维持在≤ 360μmol/L（6.1mg/dl） 。随着人们生活水平的提高和寿命的延长，高尿酸血症及痛风越来越成为严重威胁人类健康的主要疾病，且该类疾病的发生有年轻化的趋势，另外高尿酸血症和痛风常合并高血压、高脂血症或糖尿病，大量证据表明高尿酸血症已成为心脑血管疾病的独立危险因素。因此，提高对高尿酸血症和痛风的认识及诊治水平十分重要。只有系统、规范、个体化的诊治高尿酸血症和痛风及其合并症，才能够最大限度减少该病造成的多种危害。参考文献[I] Jordan KM．Cameron JS，Snaith M，et al．British Society for Rheumatology and British Health Professionals in Rheumatology guideline for the management of gout．Rheumatology，2007，46：1372-1374．[2] Wortmann RL．Gout and hyperuricemia．In：Firstein CS．BuddRC，Harris ED Jr，et al，eds．Kelley’s Textbook of Rheumatofogy．8th ed．St．Lousis，Mo：WB Saunders,2008．1481-1503．[3] Akahoshi T，Murakami Y，Kitasato H．Recent advances in crystal-induced acute inflammation．Curr 0pin Rheumatol。2007．19：146—150．[4] Wallace SL，Robinson H，Masi AT，et al．Preliminary criteria for the classification of acute arthritis of primly gout．Arthritis Rheum，1977，20：895-900．[5]Zhmag W，Doherty M，Pascual E，et al．EULAR evidence based recommendations for gout．Part I：Diagnosis．Report of a task force of the standing committee for international clinical studiesincluding therapeutics(ESCISIT)．Ann Rheum Dis。2006，65：1301．1311．

近年来，由于高尿酸血症及痛风常常与高血压、糖尿病、高血脂、肥胖、各种心脑血管疾病合并存在，加重了肾脏及心脑血管等重要器官的损害，因此，让大家了解高尿酸血症及痛风的特点、如何诊断和治疗十分必要。美食背后的危机----张学武教授做客《健康北京》谈“痛风”

主治医师门诊：星期一至星期五全天、周日上午每周六上午教授轮流门诊专家门诊：每周一至周五，出诊专家具体见下表：上午下午星期一杨铁生※张学武※穆荣 陈适马本良※星期二栗占国※苏茵 杨铁生 任丽敏张学武※贾园星期三马本良※穆荣 贾园星期四栗占国※张学武 叶华张学武☆星期五苏茵※张学武 陈适马本良※※特需门诊☆

多发性肌炎和皮肌炎（polymyositisand dermatomyositis PM/DM）均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。[流行病学] 多发性肌炎和皮肌炎属全球性疾病，发病率各家报道不一，一般认为在0.5-8/10万之间。多发性肌炎和皮肌炎可发生在任何年龄，女性患者约为男性患者的2倍。[病因学] 本病病因至今不明，目前认为是在某些遗传易感个体中，由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发的一组自身免疫性疾病。（一） 遗传因素：研究发现HLA-BDR3、DR6、DRW52在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，故患者的易感性可能是以HLA为基础的，易感者在某些因素的作用下发生了肌炎病变。（二） 感染因子：多发性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后诱发了自身免疫反应而导致的慢性炎性过程。有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。（三） 免疫因素：多数多发性肌炎/皮肌炎患者血清中可检测出自身抗体，包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗RNP抗体及抗PM-Scl抗体等。另外，在多发性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮肤血管壁中可见免疫球蛋白及补体沉积，上述现象提示免疫因素与多发性肌炎/皮肌炎的发病有关。[发病机理] 多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。（一） 细胞免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉活检组织中可见炎细胞浸润，且大多为淋巴细胞和巨噬细胞。多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下可见大量T淋巴细胞和巨噬细胞；皮肌炎患者皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润。以上说明细胞免疫在本病中发挥着重要作用。（二） 体液免疫异常：多发性肌炎/皮肌炎患者血清中出现多种自身抗体，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积。上述现象表明体液免疫在本病中同样发挥重要作用。[病理] 多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润、肌纤维粗细不均、灶性分布的肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。典型肌炎的病理改变早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞（淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞）浸润。病变晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状或空泡状变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。皮肌炎患者肌肉最显著的病理特点是肌束间血管周围有淋巴细胞等炎细胞浸润并有集中于肌束周围的肌纤维损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。[临床表现] 本病起病隐匿，大多发展缓慢，全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降。（一） 肌炎：肌肉病变是本病的重要临床表现之一，典型病人表现为对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。肌无力多从骨盆带和下肢肌群开始，如上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳等。当累及上肢时出现握力下降、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。咽喉肌和食管肌受累时患者可出现声音嘶哑、发音含糊和吞咽困难。肌力的测定有助于对肌肉受损的程度、范围作出判断，可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标。肌力一般分为6级。0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；5级：正常肌力。（二） 皮肤病变：皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现，皮肤病变常常为皮肌炎患者的首发症状。皮疹包括：1、Gottron征：表现为掌指关节、近指关节及肘关节的伸侧出现紫红色斑丘疹，顶面扁平，部分有鳞屑，久后可出现皮肤萎缩，色素减退。2、向阳性紫红斑：出现在双侧上眼睑及眼眶周围的暗紫红色水肿性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮肤异色病：是指肩背部、颈前部、前胸V型区等暴露部位出现的弥漫性暗紫色斑疹，皮肤可呈局部萎缩伴毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。4、技工手：指患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹及脱屑，好似长期进行油污操作的手。5、钙化：少数患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出现皮下钙化点或钙化斑块，钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道。6、其他：皮肌炎患者还可出现指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。（三） 关节病变：部分多发性肌炎/皮肌炎患者可出现关节痛或关节炎，以近端指间关节、掌指关节和腕关节受累最常见，偶见关节畸形，但X线检查并不出现骨关节的破坏。（四） 肺部改变：多发性肌炎/皮肌炎患者的肺部病变主要表现为肺间质病变、吸入性肺炎及胸膜炎。患者可出现咳嗽、咳痰及呼吸困难等症状。（五） 心血管系统改变：部分患者可出现心悸、心前区不适及呼吸困难。心电图和超声心动图可见ST-T改变、心律失常、二尖瓣脱垂和心包积液等。（六） 消化系统改变：多发性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出现吞咽困难和食道反流现象，少数病人可出现消化性溃疡。（七） 肾脏改变：本病较少累及肾脏，个别可出现局灶增生性肾小球肾炎，但多数肾功能正常。（八） 其他：10~30%的患者伴发恶性肿瘤，常见的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除肿瘤后肌炎可得到明显缓解。[实验室检查及辅助检查]（一）实验室检查1血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。2自身抗体：约20~30%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。2）抗SRP(signal-recognitionparticle)抗体：SRP是一种核糖核蛋白复合体，抗SRP抗体与抗氨酰tRNA合成酶抗体同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗SRP抗体阳性患者男性多见，临床特点为起病急骤、肌炎重、心肌受损较重、对糖皮质激素反应不佳、预后较差。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低（4%）。3）抗Mi-2抗体：是皮肌炎的特异性抗体，阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，预后较好。（二）肌电图：是本病的诊断手段之一，90%的多发性肌炎/皮肌炎在肌电图显示肌源性损伤的改变，其特点为：1）低波幅，短程多相波；2）插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；3）自发性、杂乱、高频放电。（三）皮肤和肌肉活检：约2/3患者呈典型肌炎的病理改变，另1/3患者肌活检呈非典型变化，甚至正常。多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。[诊断] 多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下：1、 对称性、进行性近端肌无力。2、 肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，可伴有肌束膜的萎缩。3、 血清肌酶谱升高。4、 肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波的运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。5、 皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。[鉴别诊断] 典型的多发性肌炎/皮肌炎患者具有对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害及肌肉活检等证据，故诊断并不困难，但症状不典型者需与其他疾病鉴别。 需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病：（一）风湿性多肌痛：风湿性多肌痛多发于50岁以上老年人，主要表现为肩胛带及骨盆带等近端肌群或躯干部位疼痛，可伴晨僵及关节疼痛。化验检查可出现血沉快、C反应蛋白升高。与多发性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶谱和肌电图正常，肌活检示肌纤维正常。（二）系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮多发于青年女性，以发热、皮疹、关节炎及肾功能受损为主要表现，化验检查可出现多种自身抗体，尤其抗Sm抗体及抗dsDNA抗体对诊断有重要意义。系统性红斑狼疮的皮疹多为面部对称性蝶型红斑，与皮肌炎的皮疹明显不同。另外，系统性红斑狼疮患者的肌酶谱、肌电图、肌活检多无明显异常。（三）重症肌无力： 重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息后可部分恢复，抗胆碱酯酶药物治疗有效。本病以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视及斜视等。血清学检查可见抗乙酰胆碱受体抗体增高，而肌酶谱、肌电图、肌活检无明显异常。（四）其他：低钾血症、低镁血症、甲亢、某些细菌和病毒感染、某些药物中毒反应等也可引起肌炎样症状。[治疗]（一）一般治疗：患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。（二）药物治疗：1 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。2 免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。3 其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。[预后] 随着糖皮质激素和免疫抑制剂的正确应用，多发性肌炎/皮肌炎的预后已得到明显改善，5年生存率达到80%以上。本病最常见的死亡原因是心肺受累及继发感染。 北京大学人民医院风湿免疫科 张学武

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症” 。 本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16~35岁，高龄发病亦可见到。一、病史采集要点1、现病史（1）详述起病过程：起病缓急，发热时间、波动范围、热型、伴随症状；皮疹形态、分布、持续时间、与发热的关系；有无多关节痛和肌肉疼痛，部位、程度、持续时间及与发热的关系；有无咽痛。已做检查如常规检查、血清学检查、X线等的结果，已用治疗（特别是抗生素及糖皮质激素）及其治疗反应。（2）内脏受累的症状及表现：皮肤巩膜发黄、胸闷、气短、心悸、水肿、腹痛等症状。（3）目前患者的症状及一般情况。2、既往史：出疹前的用药史。3、家族史：直系亲属中有无自身免疫病病史。二、体格检查要点1、皮肤粘膜：皮疹的特点、分布、范围、程度，有无koebner现象等。有无皮肤粘膜苍白、黄染等。2、各系统检查：有无咽部充血、扁桃腺肿大、异常分泌物等。有无肝、脾、淋巴结大。肺受累可闻及啰音。心脏查体可有窦性心动过速等，偶可闻及心包摩擦音。3、四肢关节：有无关节肿胀、压痛、畸形和功能受限，有无肌肉压痛，肌力是否异常，腱反射是否正常对称。感觉是否正常。4、注意寻找感染病灶，如副鼻窦、扁桃体、肝胆及泌尿系统等。三、辅助检查1、化验检查（1）血尿便常规、生化全项、ESR、CRP、嗜酸粒细胞计数、Ig、蛋白电泳、等。在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。（2）免疫学检测：抗核抗体、抗ENA七项、RF、抗mDNA、ANCA、抗着丝点抗体、冷球蛋白、ASO等。（3）血清铁蛋白（SF）：显著增高，且其水平与病情活动相关。（4）感染相关检查：血（或骨髓）、中段尿及咽拭子培养；抗EBV/CMV/细小病毒抗体，抗支原体/衣原体/军团菌抗体，肥达外斐反应等。2、特殊检查（1）PPD试验。（2）X线片检查：肺及病变关节。（3）B超：肝、胆、胰、脾、双肾及腹腔淋巴结。（4）骨髓涂片检查，包括常规分类及找寄生虫(必要时行骨髓培养)。（5）淋巴结或皮疹活检，关节腔穿刺及关节液培养（必要时）。四、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点 本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准（见表11-1），日本标准（见表11-2）和美国风湿病学会制订的诊断标准（见表11-3）。表11-1 Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子<1：80抗核抗体<1：100另需具备下列任何两项血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大 表11-2 日本初步诊断标准 主要条件发热≥39℃并持续1周以上关节痛持续2周以上典型皮疹 白血细胞≥15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性 此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。 表11-3 美国风湿病学会制订的诊断标准（1987年）主要条件持续性或间断性发热一过性的橙红色皮疹或斑丘疹多/少关节炎白细胞或中性粒细胞增高次要条件咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大及其他器官受累具有上述4项主要条件者可确诊。具有发热和皮疹中2项主要条件，再加上1项以上次要条件可怀疑本病。 必须强调指出的是成人斯蒂尔病是排除性诊断，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时观察病情变化。2、常见鉴别诊断（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等）、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。（2）恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮、原发干燥综合征、混合性结缔组织病等血管炎类的结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。（4）其他疾病：血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病，药物过敏。五、治疗计划1、药物治疗（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）：急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。（2）肾上腺糖皮质激素：对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松每日0.5 mg～1mg/kg。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs）：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5～20mg/周。还可根据病情在MTX基础上联合使用其他DMARDs。如病人对MTX不能耐受可换用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上也可与其他DMARDs联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。（4）植物制剂：在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可观察使用，如雷公藤多苷30 mg～60mg/日；青藤碱20 mg～80mg，3次/日；白药总苷600 mg 2～3次/日。（5）其他药物 抗肿瘤坏死因子-国外已有应用。静脉注射丙种球蛋白尚有争议。2、手术治疗 以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片，如有关节侵蚀破坏或畸形者，应参照类风湿关节炎的手术治疗，行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。六、预后估计 患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。40％-50％患者有自限倾向，也有慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20％发生慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续RF、ANA阳性、HLA-DR6阳性提示预后较差。